PF: Periodic fever (Febbre elevata) A: Aphthous stomatitis (Stomatite aftosa) P: Pharingitis (Faringotonsillite) A: Cervical Adenitis (Adenopatia laterocervicale) Non si riconosce alcun gene responsabile. Durata dell’episodio febbrile 4-5gg.
da faropediatrico.com
Con il termine PFAPA intendiamo una patologia che si manifesta con vari sintomi e rientra nella categoria delle febbri periodiche ricorrenti. E’ stata identificata per la prima volta nel 1987 ed identificata come Sindrome di Marshall, compare solitamente nelle prima infanzia, tra 2 e 5 anni, è più frequente nei maschi e non riconosce alcuna familiarità. Non sono ancora completamente noti i meccanismi scatenanti ma si presuppone che sia legata ad un’alterazione dei meccanismi che regolano l’infiammazione. E’ stato anche teorizzato che la causa possa essere la riattivazione della virulenza di un adenovirus latente ma questa al momento resta solo un’ipotesi non adeguatamente supportata da dati scientifici. La PFAPA sembra quindi non essere una malattia infettiva, in ogni caso si tratta di una patologia non contagiosa, ad evoluzione positiva spontanea che però può durare per qualche anno. Leggi tutto